2016. feb 26.

Azonosították az ALS-t okozó molekulát

írta: Göbölyös N. László
Azonosították az ALS-t okozó molekulát

lou_gehrig.jpg

Az Észak-Karolinai Egyetem kutatói megfejtették annak a molekulának a működését, amely megöli a mozgató idegeket az amiotrófiás laterálszklerózisban (ALS, vagy Lou Gehrig-kór) szenvedőkben.

Az ALS-betegek fokozatosan megbénulnak azoknak az idegeknek a pusztulása miatt, amelyek az olyan elemi tevékenységeket tesznek lehetővé, mint a beszéd, a lélegzés és a nyelés.

A SOD1-ről (a sejteket a mérgező oxigéngyököktől megszabadító réz/cink-szuperoxid-diszmutáz enzimet kódoló génről és annak fehérje termékéről) 1993 óta lehet tudni, hogy köze van az ALS-hez, és sok újabb kutatás szerint nem csak a betegség viszonylag ritka, SOD1-mutációval járó, örökletes formájához. Az Észak-carolinai Egyetem eredményei annyiban újak, hogy összefüggésbe hozzák a mozgató idegsejtek pusztulását a SOD1 hármas csoportokba való aggregálódásával és a trimerek instabilitásával.

A kutatók szerint ez lépést jelenthet előre olyan gyógyszerek kifejlesztésében, amelyek megállítják ezeknek a csomóknak a kialakulását. Ehhez alaposan meg kell vizsgálni a kötőanyag összetételét. Az eredmények segíthetik az előrehaladást más olyan betegségek kezelésében is, mint az Alzheimer és a Parkinson-kór.

A betegséget a legendás amerikai baseball-játékosról, Lou Gehrig-ről (1903-1941) nevezték el. Számos híresség szenvedett ebben a kórban a 20. században, köztük állítólag utolsó éveiben Mao Ce-tung, a kínai forradalom vezetője. ALS végzett David Nivennel, az eleganciájáról ismert angol színésszel, Don Revie-vel, a Leeds United 60-as évekbeli sikeredzőjével, Leadbelly-vel, a nagy amerikai blues-zenésszel, Charlie Mingusszal, a korszakalkotó jazz-bőgőssel. Napjaink legismertebb ALS-betege Stephen W. Hawking professzor, korunk egyik legnagyobb elméleti fizikusa.

 

Szólj hozzá

orvostudomány Egészség Stephen Hawking ASL Lou Gehrig